Chefarzt Wolfgang Köhler, Stand 2016

Die X-chromosomale Adrenoleukodystrophie / Adrenomyeloneuropathie (ALD/AMN) ist eine angeborene Erkrankung im Fettstoffwechsel.  Die Ansammlung krankmachender, sehr langkettiger, gesättigter Fettsäuren in Körperflüssigkeiten und Körpergeweben ist ein bedeutsames Merkmal der Erkrankung. Wir gehen davon aus, dass ein Übermaß dieser überlangkettigen Fettsäuren ein wesentlicher Faktor für die Entstehung krankheitsauslösender Mechanismen darstellt und letztlich die Ursache für die chronischen Nervenschäden darstellt.

Entsprechend ist das Ziel einer diätetischen Therapie, möglichst normale Blutspiegel überlangkettiger Fettsäuren zu erreichen. Dies gelingt einerseits durch die verringerte Zufuhr gesättigter überlangkettiger Fettsäuren mit der Nahrung und falls dies nicht ausreicht, durch die zusätzliche Einnahme bestimmter, kürzerkettiger, ungesättigter Fettsäuren, z.B. in Form therapeutischer Spezialöle wie Glyceroltrioleat/Glyceroltrierucat (in einer 4:1-Mischung als Lorenzo’s Öl bekannt). Der Trick dabei: Durch die Einnahme größerer Mengen gesättigter Fettsäuren können schädliche Mengen gesättigter Fettsäuren nicht mehr so einfach vom Körper selbst gebildet werden, die Neubildung wird quasi blockiert.

Der erste Schritt der Therapie ist jedoch, durch geeignete diätetische Maßnahmen die Zufuhr gesättigter überlangkettiger Fettsäuren mit der Nahrung zu begrenzen.

Diät bei ALD und AMN

Ziel der Diät ist es durch Beschränkung der Zufuhr sehr langkettiger Fettsäuren mit der Nahrung den Gehalt dieser Fettsäuren in Körperflüssigkeiten und Organen zu reduzieren. Langzeituntersuchungen zeigen, dass Patienten mit einer normalen Menge überlangkettiger Fettsäuren im Blut langfristig einen günstigeren Krankheitsverlauf aufweisen.

Die Diät ist nicht unbedingt fettarm, da viele Fette vom Körper verarbeitet werden können, jedoch nicht solche, bei denen der Gehalt von gesättigten langkettigen Fettsäuren sehr hoch ist. Ziele der Diät sind also:

  1. Die Vermeidung von Nahrungsmittel mit einem hohen Gehalt an sehr langkettigen, gesättigten Fettsäuren, z.B. Erdnüsse (weitere Empfehlungen siehe weiter unten)
  2. Der Austausch handelsüblicher Koch- und Streichfette durch Fette bzw. Öle mit niedrigem Gehalt an langkettigen, gesättigten Fettsäuren und
  3. Die Verwendung hochwertiger Pflanzenöle (z.B. Distelöl oder kaltgepresstes Olivenöl) zur Abdeckung Ihres Bedarfs an lebenswichtigen Nährstoffen, wie z.B. essentiellen oder mehrfach ungesättigten Fettsäuren.

Zur Auswahl von Lebensmitteln mit hohem Gehalt an gesättigten Fettsäuren ist ein Blick auf die Verpackung von Lebensmitteln sehr hilfreich. Mittlerweile ist die Menge gesättigter Fettsäuren nahezu auf allen Verpackungen von Lebensmitteln vermerkt, sodass eine Auswahl im Laden möglich ist. Manche Lebensmittel bieten jedoch diese Information nicht, so dass es schwierig sein kann, zu erkennen, ob sich überlangkettige, gesättigte Fettsäuren im Lebensmittel verstecken. Nachfolgende Liste kann dazu eine wertvolle Hilfe sein:

 

Nahrungsmittel mit verstecktem Fett Nahrungsmittel ohne Fett, bzw. Fettspuren
Fleisch, Geflügel, Fisch Stärke
Wurstwaren, Fischwaren Gemüse, -säfte (außer Avocado)
Milch Obst, -säfte, (außer Nüsse)
Milchprodukte, Käse Kartoffeln
Eier, Eierspeisen Zucker
Fertiggerichte Bonbon, Geleefrüchte
Nährmittel, Vollkornerzeugnisse, Brot Marmelade, Honig
Kuchen, Torten, Gebäck Limonade
Salatdressing, Fertigsoßen Bier, Wein
Schokolade, Pralinen
Nougat, Marzipan
Nußnougatcreme
Nüsse, Ölsaaten
Soja, Hülsenfrüchte, Avocado

 

Besondere Vorsicht ist bei Nahrungsmittelgruppen mit einem zu vermutenden hohen Gehalt an gesättigten langkettigen Fettsäuren geboten, wie beispielsweise

-       Nüsse und Kerne (besonders Erdnüsse)

-       Die meisten Pflanzenöle und Margarinen

-       Fettreiche Milchprodukte (Sahne, Crème fraîche, Vollfettkäse etc.)

-       Fettes Rindfleisch und Rindermark

-       Die meisten Vollkornerzeugnisse

-      Wenige Gemüse- und Obstsorten, insbesondere solche mit wachsiger Schale (Zucchini, manche Apfelsorten, Banane, Rosinen etc.). Entfernt man die Kerne, z.B. aus der Tomate, der Gurke oder der Zucchini und schält die Früchte, z.B. Äpfel, Birnen, Gurke, Zucchini, kann das Fruchtfleisch ohne Probleme gegessen werden

MERKE: Essen Sie möglichst nur Nahrungsmittel mit geringen oder keinem Gehalt an gesättigten, überlangkettigen Fettsäuren.

Austausch handelsüblicher Koch- und Streichfette

Hier sollten Sie vorwiegend auf Produkte zurückgreifen, die keine oder nur wenige überlangkettige gesättigte Fettsäuren enthalten.

Fette mit mehr oder weniger C26:0 Fettsäuren (Angaben pro Portion)

wenig C26:0 (mg) viel C26:0 (mg)
Schweineschmalz 15g (1 gestr. EL) 0,3 Erdnussöl 10 ml (1 El) 20,8
Mandelöl 10 ml (1 EL) 0,3 Butter 15 g (1 getsr. EL) 6,0
Olivenöl kaltgepresst 10 ml (1 EL) 0,5 Maiskeimöl 10 ml (1 EL) 3,1
Distelöl (Faber) 10 ml (1 EL) 0,6 Leinsamenöl 10 ml (1 EL) 3,2
Sonnenblumenöl 10 ml (1 EL) 0,9 Olivenöl 10 ml (1 EL) 2,0
Sojaöl 10 ml (1 EL) 1,9
Kürbiskernöl 10 ml (1 EL) 1,4
      Rapsöl 10 ml (1 EL) 1,3
      Walnußöl 10 ml (1 EL) 1,1

 

Tipps zur Handhabung

Geeignete Brot- und Frittierfette sind Kokosfett, GTO-Öl und eingeschränkt Schweineschmalz. Das Braten im heißen Fett erfolgt bei Temperaturen von 120°C bis 180°C, das Frittieren erfolgt bei Temperaturen von 180°C bis 200°C. Kokosfett kann sogar über 200°C erhitzt werden, ohne dass gesundheitsschädliche Zersetzungsprodukte entstehen.

  • Kaltgepresste Öle oder Öle mit hohem Anteil mit mehrfach ungesättigten Fettsäuren, wie z.B. Distelöl oder Olivenöl, sollten Sie kaum erhitzen. Am besten eignen sie sich für Salate oder fertig gegarte Speisen, eventuell zum Dünsten bei niedrigen Temperaturen.
  • Fette und Öle sollten Sie stets kühl, dunkel und vor Luftzutritt geschützt lagern, damit verhindern Sie einen vorzeitigen Verderb (ranzig werden). Ölflaschen stets dicht verschließen, feste Fette in undurchsichtiger Folie oder Pergamentpapier wickeln, beschränkte Lagerzeiten berücksichtigen (Haltbarkeitsdatum).
  • Frittierfette sollten sie möglichst nur zweimal verwenden.
  • Hat erhitztes Fett zu Qualmen begonnen, bilden sich gesundheitsschädliche Substanzen, Wiederholen Sie den Vorgang, indem Sie neues Fett oder Öl benutzen.
  • Frisches Öl oder Fett sollten Sie nicht mit älteren Fettresten mischen.

 

Hinweise zur Verwendung hochwertiger Pflanzenöle

Obwohl Distelöl auch C26:0 enthält (Siehe Tabelle) sollten Sie zur Bedarfsdeckung der lebenswichtigen Fettsäure Linolsäure (C18:2 -6) ca. 10 ml (1 El) pro Tag zu sich nehmen.

Tipp: Verwenden Sie möglichst kaltgepresstes reines Distelöl oder Olivenöl ohne Beimengung anderer Pflanzenöle (Beachten Sie die Analyse auf der Flasche).

Die empfohlene Zufuhr an Linolsäure wird von der Deutschen Gesellschaft für Ernährung auf ca. 10 g pro Tag für einen Erwachsenen geschätzt.
Zum Vergleich sind hier einige Beispiele linolsäurereicher Nahrungsquellen angegeben.

Linolsäuregehalt in g (Mittelwerte) pro 10 g Nahrungsmittel im Verhältnis zum C26:0 Gehalt.

Quelle: Diätetische Indikationen, Fritz Heepe, Springer Verlag, Berlin


Öl Menge Linolsäuregehalt (g) C26:0 FS-Gehalt (g)
Distelöl (Faber) 1 EL 7,4 0,6
Sonnenblumenöl 1 EL 6,0 0,9
Sojaöl 1 EL 5,3 1,9
Leinöl 1 EL 1,3 3,2
Olivenöl (olio sasso) 1 EL 0,8 0,5
Diätmargarine 10 g 4,6 0,8

 

Schonende Garmethoden

Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente sind empfindlich gegenüber Sauerstoff, Licht, Wärme und Wasser.
Während Vitamine insbesondere bei der Lagerung, beim Schälen und Garen zerstört werden, gehen Mineralstoffe und Spurenelemente durch Auslaugen verloren.
Das bedeutet aber nicht, dass nur unerhitzte Nahrungsmitteln empfehlenswert sind. Die Stärke aus der Kartoffel ist nur in gekochtem Zustand für den Menschen verwertbar.

Folgende Empfehlungen sollten insbesondere bei der Vor - und Zubereitung von frischem Obst und Gemüse berücksichtigt werden:

  • Lebensmittel möglichst frisch verwenden
  • Lebensmittel unzerkleinert waschen und nicht wässern
  • beim Putzen und Schälen nur das nötigste wegschneiden
  • zu hohe und lange Garzeiten meiden
  • Garwasser mitverzehren (Suppe, Eintopf) oder für Soßen weiterverwenden
  • bei geschlossenem Kochtopf garen
  • Speisen nicht warmhalten sondern bis zum Wiedererwärmen kühlstellen
  • tiefgekühltes Gemüse enthält mehr Vitamine, wie überlagertes und welkes Frischgemüse

Eine fettsparende und nährstoffschonende Zubereitung ermöglichen folgende Garmethoden:

  • Dünsten mit wenig Wasser
  • Garen über Dampf (Siebeinsatz)
  • Garen im Schnellkochtopf
  • Garen in der Aluminiumfolie
  • Garen in der Bratfolie
  • Garen im Tontopf (Römertopf)
  • Garen in der Mikrowelle
  • Grillen auf dem Elektrogrill oder in der Aluminiumschale

Probieren Sie auch einmal die Zubereitungsart in einem Wok aus. Sie benötigen dafür ganz wenig geeignetes Fett und die darin zubereiteten Gerichte sind sehr bekömmlich.

Merke!     Eine ausreichende Versorgung mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen ist durch schonende Vor- und Zubereitung besser möglich!


Wie geht es weiter?

Die Umstellung der Ernährung ist der erste Schritt in die richtige Richtung die Krankheit zu bekämpfen und die die Folgen zu mindern. In vielen Fällen gelingt es leider nicht alleine durch die Ernährungsumstellung die Ansammlung schädlicher gesättigter, langkettiger Fettsäuren im Körper zu verhindern. Neue, zusätzliche Behandlungsmöglichkeiten müssen daher dringend erforscht werden.

Bis dahin wollen wir jedoch gemeinsam versuchen die Erfahrungen mit der diätetischen Therapie auszutauschen und gemeinsam zu verbessern. Viele von Euch haben bereits individuelle Erfahrungen mit der Diät gemacht und dabei Gutes und eher weniger Gutes erfahren. Viele von Euch haben Tipps und Tricks gefunden mit der Diät umzugehen oder haben eigene Rezepte entwickelt, die eine wertvolle Hilfe für Andere sein könnten.

ELA Deutschland unterstützt die Idee des Ärztlichen Beiratsvorsitzenden Wolfgang Köhler, die Erfahrungen aller Betroffenen zu sammeln und auszuwerten. Jeder kann sich an diesem Projekt beteiligen! Bitte sendet Eure Ideen und Erfahrungen mit der Diät an:

Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!

Ein Team von erfahrenen Diätfachleuten wird die Einsendungen auswerten. Ziel, ist es die besten und lebenspraktischsten Diätempfehlungen für alle verfügbar zu machen.


<Hier gibt es den ganzen Text als pdf zum downloaden und ausdrucken>